Sclerodermia, comprese le cause che la scatenano

E’ frutto di una ricerca tutta italiana il futuro dello sviluppo di una cura e degli strumenti per la diagnosi precoce della sclorodermia, una grave e invalidante malattia tutt’oggi incurabile. E’ stato uno studio dell’Università Politecnica delle Marche in Ancona e della Federico II di Napoli, apparso sulle pagine della rivista Science Signaling, che ha chiarito i meccanismi molecolari responsabili della fibrosi nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (sclerodermia). Le informazioni hanno però una rilevanza più ampia, perché permettono anche di comprendere la causa di danno in pazienti con altre malattie caratterizzate da fibrosi, quali la cirrosi epatica, la fibrosi polmonare idiopatica e la glomerulosclerosi.

Armando Gabrielli, Direttore del Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari dell’Università Politecnica delle Marche spiga: “Per fibrosi, si intende l’accumulo nei tessuti di una particolare proteina nota come collageno. Il collageno è, tra l’altro, indispensabile per una corretta cicatrizzazione delle ferite, ma, in alcune malattie, come quelle sopra indicate, la sua produzione e deposizione avviene in maniera eccessiva e disordinata ed è responsabile di una profonda alterazione dell’anatomia e fisiologia degli organi colpiti. Nei pazienti con sclerodermia la fibrosi coinvolge non solo la cute, che diventa inspessita e dura al tatto, ma anche gli organi interni quali cuore, rene, polmone, tubo digerente con danni multiorgano che necessitano terapie specifiche”.

Dallo studio emerge che la mancanza di un particolare inibitore molecolare (Wif-1) nelle cellule che producono collageno (i fibroblasti) è responsabile dell’attivazione di un meccanismo intracellulare (Wnt) che conduce all’eccessiva produzione di collageno, e ad un incremento del rischio di sviluppare neoplasie nelle popolazioni cellulari epiteliali circostanti. Il blocco di Wif-1, a sua volta, sarebbe indotto da eventi o agenti (farmaci, sostanze chimiche, radiazioni ultraviolette, anticorpi patogeni) che aumentano in maniera significativa i radicali liberi intracellulari, determinando danno al Dna. Lo studio ha dimostrato inoltre come nei pazienti con sclerodermia l’aumento dei radicali liberi sia generato dal legame di una ben definita struttura della superficie cellulare dei fibroblasti (recettore del Pdgf) con un anticorpo, normalmente assente nei soggetti sani, ma presente nel siero dei pazienti con sclerodermia.

I risultati dello studio, spiegano i ricercatori, aiuteranno in futuro a sviluppare farmaci in grado di limitare lo sviluppo della fibrosi, e a sviluppare strumenti per una diagnosi precoce della malattia.

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