SLA: scatenata dalla mancanza di un Enzima

La Sla (Sclerosi laterale amiotrofica) è una malattia neurodegenerativa che porta alla morte, e collpisce i motoneuroni, cioè le cellule nervose che comandano ai muscoli di muoversi. Sappiamo hce non esiste cura alcuna per questa tremenda malattia e i dati ci dicono che in Italia ne sono colpite tre persone su 100 mila. Ad oggi sono circa 4mila le persone malate.

Oggi però abbiamo fatto un notevole progresso, perchè grazie ad uno studio effettuato presso l’Istituto Mario Negri di Milano e pubblicato sulla rivista Brain, si è scoperto che la rapida e inarrestabile progressione della malattia sarebbe causata dalla mancanza di un particolare enzima, il PPIA, che sarebbe appunto responsabile dell’anomalia di una proteina, la TDP-43, coinvolta nella malattia. La scoperta fa ben sperare, perchè potrebbe aprire la strata ad un intervento farmacologico non solo per la Sla, ma anche per altre patologie neurodegenerative, come l’Alzheimer.

Lo studio ha evidenziato che la proteina TDP-43 mostra delle anomalie nella maggior parte dei pazienti colpiti dalla patologia, anomalie causate dalla carenza dell’enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A), la cui funzione è quella di avere un effetto protettivo all’interno dei motoneuroni. Valentina Bonetto, coordinatrice dello studio spiega: “A conferma del ruolo importante di questo enzima abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica”.

Grazie agli eccezionali risultati di questo studio si spera di poter ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione di questo enzima. E ciò non vale solo per la sclerosi laterale amiotrofica, ma anche per altre malattie neurodegenerative, come la demenza frontotemporale e l’Alzheimer.

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